皮肌炎最常见的症状和体征包括：
- 紫色或暗红色皮疹：这些皮疹最常见于面部、眼睑、甲周、指关节、肘部、膝部、胸部和背部。受累的区域通常对日晒变得更为敏感。
- 进行性肌无力：尤其是靠近躯干的肌肉，如臀部、大腿、肩部、上肢和颈部的肌肉。肌无力发生的部位呈对称性，即身体左右两侧均会受累。
皮肌炎其它可能的症状还包括：
- 吞咽困难
- 肌肉疼痛或触痛
- 疲劳、发热和体重减轻
- 皮下钙质沉积 (钙质沉着病)，多见于儿童
- 胃肠道溃疡和感染，也多见于儿童
- 肺部疾病
皮疹通常和肌无力同时出现，但也可在肌无力症状发生前几周便出现。有时仅根据皮疹就可以确诊为皮肌炎。在一些患有皮肌炎儿童中，皮肤可以变得像硬皮病那样又厚又硬，这种病情又称为硬化性皮肌炎。
发生在臀部和肩部的肌无力可能会使得起立、爬楼梯、梳头等变得困难，以及导致患者难以从事需要胳膊举过头顶的工作。颈部肌肉的无力可能使得抬头都困难。